溶血性贫血-内科重点

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【定义】

溶血（hemolysis）是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（hemolytic anemia，HA）。骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血性疾病。

【HA的临床分类】

按发病机制，HA的临床分类如下：

（一）红细胞自身异常所致的HA

1.红细胞膜异常

（1）遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

（2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）医学、教育网搜集整理。

2.遗传性红细胞酶缺乏

（1）戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症等。

（2）无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。

此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致HA.

3.遗传性珠蛋白生成障碍

（1）珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。

（2）珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。

4.血红素异常

（1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。

（2）铅中毒影响血红素合成可发生HA.

（二）红细胞外部异常所致的HA

1.免疫性HA

（1）自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体型）；原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）。

（2）同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等。

2.血管性HA

（1）微血管病性HA如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征（TTP/HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）、败血症等。

（2）瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。

（3）血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。

3.生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等。

4.理化因素 大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。

【临床表现】

急性HA短期内在血管内大量溶血。起病急骤，临床表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。慢性HA临床表现有贫血、黄疸、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。慢性重度HA时，长骨部分的黄髓可以变成红髓。儿童时期骨髓都是红髓，严重溶血时骨髓腔可以扩大，X摄片示骨皮质变薄，骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。