维生素D缺乏性手足搐搦症是临床执业医师考试会涉及到的知识点，医学教育|网搜集整理，请参考。

维生素D缺乏性手足搐搦症：

本病是维生素D缺乏性佝偻病伴发症状之一，多见于6月以内小婴儿。表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。

一、病因和发病机制

本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起。引起血钙降低的主要原因如下：

① 甲状旁腺反应迟钝：骨钙不能游离，使血钙进一步下降；

② 春夏季阳光充足或维生素D治疗初期时：大量钙沉积于待钙化的骨骼，骨脱钙减少，而肠道吸收钙相对不足，使血钙降低而诱发本病；

③ 感染：发热、饥饿时，组织细胞分解释放磷，血磷升高，血钙降低而发病。

当血总钙浓度低于1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl），或离子钙浓度低于1.0mmol/L（4mg/dl）时可引发神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐。

    二、临床表现

    除不同程度的佝偻病表现外，主要为惊厥、手足搐搦和喉痉挛，以无热惊厥最常见。

    1. 隐匿型：血清钙多在1.75mmol/l-1.88mmol/l，没有典型发作，但可刺激神经肌肉引出体征。

    ①面神经征（Chvostek sigh）：以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性，新生儿可呈假阳性；

    ②腓反射：以叩诊锤击膝下外侧腓骨小头处的腓神经，引起足向外侧收缩者为阳性；

    ③陶瑟征（Trousseau征）：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛为阳性。

    2. 典型发作：血清钙低于1.75mmol/l时出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦。

    ①惊厥 多见于婴儿。突然发生，一般不伴发热，表现为双眼球上翻，面肌颤动，四肢抽动，意识丧失，持续时间为数秒钟到数分钟，数日1次或者1日数次甚至数十次不等。发作后活泼如常。

    ②手足搐搦 多见于6个月以上的婴幼儿。发作时意识清楚，两手腕屈曲，手指伸直，大拇指紧贴掌心，足痉挛时双下肢伸直内收，足趾向下弯曲呈弓状。

    ③喉痉挛 多见于婴儿。由于声门及喉部肌肉痉挛而引起吸气困难，吸气时发生喉鸣，严重时可发生窒息，甚至死亡。

    三、诊断和鉴别诊断

    （一）诊断 有佝偻病存在；临床出现反复发作的无热惊厥、手足搐搦或喉痉挛，无其他神经系统体征；血清钙低于1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl），或离子钙低于1.0mmol/L（4mg/d1），可作出正确诊断。此外，用钙剂治疗后抽搐停止，手足痉挛很快缓解亦有助于诊断。

    （二）鉴别诊断

    1.其他无热惊厥性疾病

    ①低血糖症：常发生于清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，伴苍白、多汗及昏迷，血糖低于2.2mmol/L，口服或静注葡萄糖后立即恢复；

    ②低镁血症：常有触觉、听觉过敏，肌肉颤动，血镁低于0.58mmol/L（1.4mg/1），钙剂治疗无效；

    ③婴儿痉挛症：突然发作，头及躯干均前屈，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搐和意识障碍，发作持续数秒至数十秒，脑电图有高幅异常节律，多伴智力障碍；

    ④甲状旁腺功能减退：表现为间歇性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作1次，血磷高>3.23mmol/L（10mg/dl），血钙低<1.75mmol/L（7mg/dl），碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨x线可见基底节钙化灶。

    2.急性喉炎 多伴上呼吸道感染症状。声音嘶哑，犬吠样咳嗽及吸气困难，无低钙症状体征，钙剂治疗无效。

    3.中枢神经系统 感染脑膜炎、脑炎、脑脓肿大多伴有发热和感染中毒症状，年幼体弱者可不发热，但有颅内压增高及脑脊液改变。

    四、治疗

    应立即控制惊厥解除喉痉挛，补充钙剂。

    （一）急救处理 可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制症状，对喉痉挛者应保持呼吸道通畅，必要时行气管插管。

    （二）钙剂治疗 用10%葡萄糖酸钙5～l0ml加入葡萄糖l0～20ml缓慢静脉注射（10分钟以上）或静脉滴注，钙剂注射不可过快，否则有引起心跳骤停的危险。惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂2～3次，直至惊厥停止，以后改口服钙剂治疗。钙剂不宜与乳类同服，以免形成凝块影响其吸收。

    （三）维生素D治疗 应用钙剂后即可同时用维生素D治疗，用法同佝偻病治疗方法。