【名称】喉气管食管裂及喉气管食管裂手术（Laryngotracheoesophageal Cleft and Repair of Laryngotracheoesophageal Cleft）

【概述】喉气管食管裂系少见的先天性畸形，是环状软骨的侧板未能在后壁中线融合及食管气管隔没有发育所致。裂的程度和范围不等，可分为3型。Ⅰ型占31%，仅限于喉部环状软骨有裂隙；Ⅱ型占47%，从喉部以下部分气管有裂；Ⅲ型占22%，自喉至隆嵴整个气管有裂。畸形可同时合并食管闭锁及食管气管瘘。

症状的严重程度与裂的大小有关。出生后临床症状常很明显，有时为致死性。病变小者可多年无症状。临床表现与食管气管瘘相似，婴儿常有呼吸困难，发绀，反复吸入性肺炎，喂食时发噎、咳嗽，口腔内分泌物过多。可能有喉喘鸣（由于杓会厌襞软化），医学教|育网搜集整理哭声轻微或无声（由于缺乏杓骨间肌及环杓肌使声带不能闭合）。诊断并不容易，因为虽有裂存在，但因食管黏膜过多常使裂隙边缘仍可对合，甚至内镜检查亦不易看清。怀疑此诊断时，可将内镜稍用力压迫喉后壁，以开启此裂隙。同时颈部侧位X线片上可见到鼻胃管较正常位置靠前，在试图气管插管作呼吸支持时不易成功，因插管很易滑入食管内。

【适应证】（1）Ⅰ型喉气管裂可随发育而改善，大多数不须修补。若仅在婴儿喂食时有症状，可试行鼻胃管管饲或胃造口饲食，数月后若经口进稠食有症状，再行手术。

（2）Ⅱ、Ⅲ型均须手术治疗，诊断明确后短时间内应手术。病变范围小或中等度者先行胃造口术，同时根据情况行气管造口术，待婴儿稍长大发育好转后再行根治手术。Ⅲ型及广泛之Ⅱ型可在确诊后立即手术。

（3）合并有食管闭锁或食管气管瘘者应同期立即手术。

手术入路有经前方切开喉气管入路，颈侧方入路及后方切开食管入路。常用的为右颈侧方入路。Ⅲ型须加右侧开胸暴露裂的下端。

【术前准备】

（1）控制肺部感染，经鼻导管或气管造口吸引分泌物，应用抗生素控制肺炎。每小时翻身拍背以利呼吸道引流。

（2）胃肠外营养支持及纠正脱水。有胃造口者同时予以管饲。

（3）术前下胃管。

【麻醉与体位】

（1）全身麻醉及气管内插管，如插管易滑入食管腔内时，可经气管造口处将插管悬吊于气管腔内。

（2）仰卧位，头转向左侧，右臂外展，右胸稍垫高。

【手术步骤】

（1）右颈沿胸锁乳突肌前缘纵切口，在甲状腺后方确认喉返神经，将甲状腺向前拉开，切除舌状软骨侧方1/3，暴露并确认喉上神经，向上拉开。

（2）纵行切开咽壁，暴露出喉部裂隙，从气管后壁暴露及游离食管。

根据气管食管裂的长度决定是否同时开胸，若裂超过锁骨水平时，在右胸前外侧第3、4肋间开胸，胸膜外游离至隆嵴水平，结扎切断奇静脉。

（3）沿气管食管纵行分离，尽可能靠近气管，纵行切开气管食管沟。

（4）在食管腔内将左侧壁之食管距气管食管沟1cm宽处纵行切开，使之成为气管后壁。游离对侧食管瓣时注意喉返神经免受损伤。

（5）以6-0 Prolene线间断缝合气管后壁。自下而上连续缝合食管前壁，直至甲状软骨之下角，医学教|育网搜集整理气管食管缝线间可放一条颈部肌肉（肩胛舌骨肌或胸骨舌骨肌）或纵隔软组织隔离。

（6）缝合喉后壁，分别缝合咽侧壁、颈部胸壁各层。

（7）颈部置皮片引流，胸部有切口者胸膜外置管接水封瓶引流。

（8）合并有食管闭锁及食管气管瘘者参考“先天性食管闭锁及食管气管瘘者”手术处理。