限制型心肌病检查-内科诊疗技术与常规

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限制型心肌病检查-内科诊疗技术与常规：

1.心电图P波常高尖，QRS可呈低电压，ST段和T波改变常见，可出现期前收缩和束支传导阻滞等心律失常，约50%的患者可发生心房颤动。

2.X线病变易侵及右心室，约70%显示心胸比例增大，合并右心房扩大者心影可呈球形。左心室受累时常可见肺淤血。个别患者尚可见心内膜钙化影。心室造影见心室腔缩小。

3.超声心动图确诊RCM的重要方法，约82%的患者表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓，二尖瓣叶呈多层反射、后叶常无活动。心室舒张早期内径可增大，经二尖瓣血流加速导致E峰高尖，但E峰减速时间缩短（shorteneddecelerationtime），常≤150ms，多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒张中、晚期心室内径无继续扩大，A峰减低，E/A比值增大，具体标准为：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒张时间缩短≤70ms.

4.心导管检查是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要方法。半数病例心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷。示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。但RCM患者左、右心室舒张压差值常超过5mmHg，右心室舒张末压50mmHg.左室造影可见心室腔缩小，心尖部钝角化，并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。左室外形光滑但僵硬，心室收缩功能基本正常。

5.心内膜心肌活检是确诊RCM的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变。心内膜可附有血栓，血栓内偶有嗜酸性粒细胞；心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变；心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。

6.CT和磁共振是鉴别RCM和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段。RCM者心包不增厚，心包厚度≤4mm时可排除缩窄性心包炎；而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断。

7.放射性核素心室造影右心型RCM造影的特点为：①右心房明显扩大伴核素滞留；②右室向左移位，其心尖部显示不清，左心室位于右心室的左后方，右心室流出道增宽，右心室位相延迟，右心功能降低；③肺部显像较差，肺部核素通过时间延迟；④左心室位相及功能一般在正常范围。