嗜铬细胞瘤约85～90%起源于肾上腺髓质，多为单侧，少数起源于两侧肾上腺，肾上腺外的肿瘤从颈动脉体到盆腔均可，常与交感神经节相关联，如腹主动脉两侧（占患者的10～15%）及后纵隔障。多发性嗜铬细胞瘤多见于儿童患者和家族性嗜铬细胞瘤病人。
嗜铬细胞瘤中约10%为恶性，病理细胞形态学难以确定诊断。其诊断依据为①有包膜浸润，②肌层血管内瘤栓形成，③在没有嗜铬组织的部位有肿瘤转移。
正常肾上腺髓质合成的儿茶酚胺以肾上腺素为主，去甲肾上腺素仅占15%.肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3/4，肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素。故表现有所不同。
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