先天性肝囊肿囊壁由上皮细胞组成，囊液多呈无色或透明，有出血者可呈棕色，多发囊肿常较小而遍布肝各部。超声显像广泛应用以来，无症状的先天性肝囊肿十分常见，且常为多发，中年女性较多，常伴多囊肾。

　　一、临床表现

　　先天性小肝囊肿常无症状，通常增大至相当大才有症状，包括上腹胀、痛、腹块、肝大，如合并感染则有发热、疼痛等炎症表现。

　　二、诊断依据

　　1.多无肝炎、肝硬化背景；AFP阴性，肝功能多正常。

　　2.超声显像：最具诊断价值，即典型液性占位，壁薄。

　　3.CT检查：示液性占位，增强无填充。

　　三、容易误诊的疾病

　　1.肝包虫囊肿：常有疫区居住史，包虫皮试阳性。

　　2.肝脓肿：有炎症表现，常有化脓性疾病或痢疾史，超声显像所见并无清晰薄壁，液性占位周边有炎症表现。

　　3.巨大肿瘤中央液化：超声可见病灶内同时有液性与实质性占位。

　　四、治疗原则

　　凡无明显症状或肝功能受损者可不予治疗。但如症状不能耐受，或已影响肝功能，则可手术治疗。通常采取部分囊壁切除术，或称“开窗术”，凡囊液清而无胆汁者均可切除浅表部囊壁而保留肝实质内的囊壁，使囊液引流至腹腔并由腹膜吸收；多囊肝亦可如法处理。与胆管相通者应设法封闭囊内的胆管开口，不得已时可作内引流术。伴感染者可作引流，导管吸引。近年有报道经皮穿刺抽出囊液后注入无水酒精以消灭囊壁内皮者。