白血病基本知识是临床医师实践技能病例分析考试大纲所包含的内容,医学教育网搜集整理相关内容供大家学习参考。
(一)概念
本病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力,在骨髓和其他造血组织中大量增殖聚集,并浸润其他器官和组织,而正常造血受抑制。
(二)分类
▲急性白血病
1.FAB分型
(1)ALL分为三个亚型
①L1型:以小细胞为主,大小一致。
②L2型:以大细胞为主,大小不一。
③L3型:以大细胞为主,大小均一,胞浆内有许多空泡。
(2)ANLL分为八个亚型:
①Mo(急性髓细胞白血病微分化型)
②M1(急性粒细胞白血病未分化型)
③M2(急性粒细胞白血病部分分化型)
④M3(急性早幼粒细胞白血病)
⑤M4(急性粒单核细胞白血病)
⑥M5(急性单核细胞白血病)
⑦M6(急性红白血病)
⑧M7(急性巨核细胞白血病)
2.MICM分型
(1)M:即FAB分型。
(2)I:根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型
(3)C:白血病常伴有染色体改变
(4)M:染色体改变引起基因特异变化:
类型染色体改变基因改变M2t(8;21)(q22;q22)AMLI/ETOM3t(15;17)(q22;q21)pML/RAPa,RAPa/PMLMeE0Inv/del(16)(q22)CBFβ/MYH11M5T/del(11)(q23)MLL/ENLL3(B~ALL)t(8;14)(q24;q32)MYC与lgH并列ALL(5%~20%)t(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl3.临床表现:
(1)骨髓中白血病细胞大量增殖,正常造血受抑制的表现:贫血、出血、发热(继发感染)。M3易并发弥散性血管内凝(DIC),颅内出血常是致死原因。
(2)器官和组织浸润的表现:①淋巴结和肝脾大;②骨和关节疼痛和压痛,常有胸骨下端压痛;③粒细胞肉瘤(绿色瘤),侵犯眼眶,引起突眼;④牙龈和皮肤浸润;⑤中枢神经系统白血病;⑥睾丸浸润。
▲慢性粒细胞白血病
1.典型临床特点:
(1)各年龄都可发病,以中年最多,起病缓慢。
(2)肝脾大以脾大最突出,可呈巨脾。
2.临床分期:可分为三期。
(1)慢性期:病情稳定。
(2)加速期:发热,体重下降,脾进行性肿大,逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱粒细胞增高>20%,血或骨髓细胞中原始细胞>10%.
(3)急变期:临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%,一般为30%~80%;外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%;出现髓外原始细胞浸润。