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临床表现

临床表现多样，部分患者无症状，部分表现为劳力性呼吸困难、胸闷、胸痛及心悸。头晕及晕厥多在运动时出现，与左室舒张末容量降低、左室流出道梗阻及非持续性室性心动过速等相关。猝死可为首发症状，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。少数患者最后出现收缩功能下降，室壁变薄，左室扩大，类似扩张型心肌病。

体格检查心脏轻度增大，可闻及第四心音。梗阻肥厚型心肌病患者胸骨左缘第3～4肋间可闻及粗糙的收缩期喷射样杂音，可伴震颤，为左室流出道梗阻所致。杂音受心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响。应用β受体拮抗剂及下蹲位可使杂音减轻，应用强心药物、利尿剂、硝酸甘油或行Valsalva动作可使杂音增强。梗阻性心肌病患者因血流经过狭窄处时的漏斗效应，吸引二尖瓣前叶收缩期前向运动，贴近室间隔，可进一步加重左室流出道梗阻，同时出现二尖瓣关闭不全，在心尖可闻及全收缩期吹风样杂音。

治疗

治疗原则为改善左室舒张功能，减轻左室流出道梗阻，缓解症状，治疗心律失常，降低猝死风险。嘱患者避免剧烈运动、持重及屏气。β受体拮抗剂及非二氢吡啶类钙通道阻滞剂可减轻左心室流出道梗阻，并改善左室壁顺应性。梗阻性肥厚型心肌病患者慎用增强心肌收缩力和降低心脏前负荷的药物，如洋地黄、硝酸甘油及利尿剂，以免加重左室流出道梗阻。药物治疗无效患者可考虑经皮室间隔心肌化学消融术或外科手术治疗。猝死高危患者应植入埋藏式心脏复律除颤仪。

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