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执业医师分阶段:特发性血小板减少性紫癜的临床表现和诊断依据及鉴别诊断

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临床表现

1.急性型 以儿童为多见,男女发病率相近。多在发病前1~2周有上呼吸道感染史。起病急骤,可有发热、畏寒,广泛、严重的皮肤黏膜出血或血肿。皮肤瘀点一般先出现于四肢,尤以下肢为多,分布不匀。黏膜出血多见于鼻、齿龈、口腔及舌。胃肠道与泌尿道出血亦多见,偶因视网膜出血而失明。颅内出血是本病致死的主要原因。急性型往往呈自限性;或经积极治疗,常在数周内逐渐恢复或痊愈。少数患者可迁延半年以上,亦可演变为慢性。

2.慢性型 较为常见,多见于青年女性,起病缓慢,出血症状亦轻。多数患者有皮肤瘀点和瘀斑,也可出现鼻出血,齿龈、口腔黏膜出血等。女性患者多以月经过多为主要表现。持续发作者,血小板往往多年持续减少;反复发作者,每次发作常持续数周或数月。患者脾脏可有轻度肿大。出血量多或持续时间较长常引起贫血。该型患者自发缓解较少。

实验室检查及其他检查

1.血象 急性型发作期血小板计数常<20×109/L,慢性型常在(30~80)×109/L,偶见形态异常如体积增大、颗粒减少、染色过深。贫血程度与出血有关。白细胞计数正常或稍高。

2.出凝血检查 出血时间延长;血块退缩不良;毛细血管脆性试验阳性;凝血时间正常;血小板寿命明显缩短。

3.骨髓象 骨髓巨核细胞数增多或正常,急性型幼稚型巨核细胞比例增加,慢性型颗粒型巨核细胞比例增加,但两型均呈现血小板形成型巨核细胞减少。

4.免疫学检测 80%以上患者可检出血小板相关抗体(PAIgG、IgM)及相关补体(PAC3)。

诊断与鉴别诊断

1.诊断 ①广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏;②至少2次检查血小板计数减少,血细胞形态无异常。③脾脏不肿大或轻度肿大;④骨髓巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。⑤排除其他继发性血小板减少症。

2.鉴别诊断 应与过敏性紫癜、继发性血小板减少性紫癜进行鉴别:

(1)过敏性紫癜 为血管变态反应性疾病,常由感染、食物或药物诱发,紫癜多局限于四肢,尤其是下肢及臀部,成批反复出现,呈对称性分布,多半有变态反应的其他表现如荨麻疹、皮肤水肿等,血小板计数正常,毛细血管脆性试验阳性可资鉴别。

(2)继发性血小板减少性紫癜 多继发于再生障碍性贫血、脾功能亢进症、白血病等,继发性血小板减少性紫癜多有明确的原发病病史及相应的临床表现,结合实验室检查不难进行鉴别。

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