先天性心脏病-主管护师考试辅导精华：

1.房间隔缺损缺损较大的分流量也大，导致体循环血流不足而影响生长发育，表现体格瘦小、乏力、多汗、活动后气促。当剧哭、患肺炎或心力衰竭时，右心房压力增高超过左心房时，出现暂时性右向左分流而出现青紫。体检时心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大，一般无震颤，大多数病例于胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣第2音增强和固定分裂。

2.室间隔缺损缺损较大时，左向右分流量多，体循环流量相应减少，患儿多生长迟缓、体重不增、消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗等，有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体检心界扩大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤，肺动脉第2音增强。

3.动脉导管未闭导管口径粗大者，分流量大，表现生长发音落后，喂养困难、气急、咳嗽、乏力、多汗等。有时因扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。体检可见患儿多消瘦，轻度胸廓畸形，胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，可伴有震颤，肺动脉瓣第2音增强。由于舒张压降低，脉压差增宽医|学教育网收集整理，可出现周围血管征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动、股动脉枪击声。当肺动脉压力升高超过主动脉时，即产生右向左分流，造成下半身青紫，亦称差异性紫绀。

4.法洛四联症法洛四联症是最常见的青紫型先天性心脏病，有4种畸形组成：

①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见。

②室间隔缺损：多为膜部周围型缺损。

③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左右心室之上，随主动脉发育，右跨现象可逐渐加重。

④右心室肥厚：属继发性病变，为右室负荷加重的结果。以上4种畸形中肺动脉狭窄最重要。主要表现为青紫，多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。患儿多有蹲踞症状，每于行走或活动时，常主动蹲下片刻。患儿长期处于缺氧状态，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大即杵状指（趾）。婴儿有时在吃奶、哭闹、情绪激动后，出现阵发性呼吸困难，严重者引起突然昏厥、抽搐。胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，肺动脉第2音减弱或消失。