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浆细胞病

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  浆细胞病系指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病,血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。

  正常免疫球蛋白皆由多株(克隆)浆细胞所产生,所以血清蛋白电泳显示不均一性的波形。发生浆细胞病时,异常浆细胞株增殖,产生单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段。因此在极大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构单一、在蛋白电泳时呈现基底较窄而均一的单峰,称为M蛋白。M蛋白有以下三种类型:①完整的免疫球蛋白分子,其轻链仅一具种抗原性,不是K链即为λ链;②游离的K或一链,即Bence Jones protein,或称凝溶蛋白;⑧仅有重链的片段而无相应轻链。

  本组疾病包括:①骨髓瘤(孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血病),原发性巨球蛋白血症,重链病(γ、α及μ)、原发性淀粉样变性;②未定性(良性)单克隆免疫球蛋白。后者除有M蛋白外并无临床表现。病情可能是良性的,也有个别多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。(其中骨髓瘤是重点掌握内容)。

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