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免疫增殖性疾病的免疫损伤机制

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  免疫细胞异常增殖主要造成免疫系统的直接损害或通过其分泌有关物质进一步损伤正常的免疫细胞和其他正常组织,引起疾病。

  一、浆细胞异常增殖

  浆细胞异常增殖常指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆Ig或其多肽链亚单位合成的异常。

  1.内因和外因两大因素相互作用的结果。

  内因:遗传;HLA抗原;染色体变异等。

  外因:物理、化学及生物等因素。

  2.浆细胞瘤的浸润性生长和分泌的异常蛋白对免疫系统和骨髓细胞产生直接和间接的损害而致病。

  二、正常体液免疫抑制

  正常的体液免疫是B细胞增殖分化并产生效应,细胞因子可有序地启动、调节B细胞的这一过程,以发挥正常的体液免疫。IL-4-启动休止期B细胞进入DNA合成期;IL-5-促进B细胞继续增殖;IL-6-促进B细胞分化为浆细胞。如IL-6异常↑,直接效应是抑制了IL-4的正常产生,抑制了体液免疫反应的过程而致病。

  无活性的Ig可起到封闭这些细胞的结合部位,影响对其他生物信息的接收,阻断B细胞增生、发育和影响Ag提呈。

  三、异常Ig增生所致造成的病理损伤

  主要是无活性的Ig或其片段,又无正常的免疫功能,其含量异常↑,可直接或间接损害免疫系统和正常组织,产生病理损害。

  四、溶骨性病变

  主要是由于骨质形成细胞调节功能紊乱(如IL-6的异常↑可使破骨C↑和功能亢进),而使骨质发生溶骨性改变,与瘤向骨髓中浸润生长直接破坏也可能有关。

 

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