遗传性疾病，以反复发热和腹膜炎为特征，较少病例表现为胸膜炎，关节炎，皮肤病变和心包炎。
患者虽不都是，但大多是起源于地中海地区（例如西班牙和葡萄牙的犹太人，亚美尼亚人，土耳其人）的人。其他人群中，尤其是以色列的阿斯克那士犹太人，已发生足够多的病例而应引起警惕，需在家系不典型时排除诊断。大约50%病人没有该病的家族史。
本病按常染色体隐性病征遗传。在第16号染色体短臂上的致病基因已被克隆。基因的产物是781个氨基酸组成的蛋白质。一组发现者将其命名为pyrin，另一组则称其为marenostrin.它只在循环的嗜中性白细胞中表达，其作用可能是减少这些白细胞前炎性启动子的转录。
