通常在5~15岁间发病，但可晚得多，或者甚至在幼儿时发病。发热并无有规律的复发类型，在同一个病人中也有变化。一般持续24~72小时，但也有长达1周或更长时间的。发生频率从每周2次到1年1次（大部分每2~4周1次）。随着年龄增长，或怀孕，或有淀粉样变性，病情减轻，频率减少。自发缓解可持续几年。

    主要表现是发热高达40℃，常伴有腹膜炎。偶尔是伴低热的浆膜炎。大约95%病人有腹痛（通常开始于腹部的一个1/4区域，然后扩至全腹部），每次发病时腹痛程度不一。发作高峰时会有肠鸣音减少，腹胀，肌卫和反跳痛，体检时难以与内脏穿孔相鉴别。结果是未能作出正确诊断前，许多病人做了急症剖腹术。横膈受累时可有胸部夹紧感和一侧或双侧肩胛痛。其他症状包括急性胸膜炎疼痛（75%），急性大关节炎（25%）和小腿丹毒样疹。复发性心包炎伴胸痛相对少见。

    实验室检查均不能作出诊断。未发现特殊的病理变化。发作高峰时作剖腹探查可见少量腹腔液，内含嗜中性白细胞。由于血管周围有血清淀粉样蛋白A的沉积，可出现淀粉样变性。自从使用秋水仙碱以来，这已少多了。急性发作时虽不总是，但常有多形核白细胞增多症。急性期的试剂试验结果大多升高（ESR，血清纤维蛋白原，C反应蛋白）。其他实验室检查则正常。

    因此，诊断主要依据临床而不是实验室检查（诊断要点为适合的民族属性，阳性家族史，复发性自限性腹膜炎，两次发作间身体健康）。