症状很少或没有的病人不需要治疗，即使有X线检查或化验异常（除非有持续高钙血症）。异常的ACE活性，镓扫描和其他化验对判断症状性质是有用的，但是只有检查结果异常并不说明需要治疗。尚无有效药物可肯定预防肺纤维化。

    皮质类固醇可加速消除症状，生理紊乱和X线变化。然而从远期结果来看受治疗者和未经治疗者之间的差别很少，而且治疗停止后常有复发。皮质类固醇可用于消除严重的症状（如呼吸困难，关节痛，发热）或肝功能不足，心律不齐，中枢神经系统受累，高钙血症，局部用药不能控制的眼病或致畸形皮肤病。开始剂量可用强的松每天15~20mg口服，或用甲基强的松龙每天10~12mg口服。如要迅速获得效果可每天口服60mg强的松或48mg甲基强的松龙，但很多病人难以耐受这样的剂量。有急性病（如严重的结节性红斑）的病人可能只需几周治疗，但是大部分需要治疗的病人是慢性结节病，需要治疗一年或更长时间。每天口服5mg强的松的维持量可以控制症状和X线表现，有些病人可能需要一直用药。皮质类固醇吸入可缓解轻度或中度的呼吸道症状。由于50%病例会有复发，停药后应每隔2~3个月作临床或实验室检查。

    约10%需要治疗的病人对皮质类固醇可耐受剂量没有反应，此时可试用6个月甲氨蝶呤，开始剂量每周口服2.5mg，逐步按每周2.5mg口服增加，直至达到每周口服15mg总量，并需保持白细胞数＞3000/mm3 .使用甲氨蝶呤8周后可减少皮质类固醇，然后经常中断使用。治疗期间应每隔6周检查血细胞计数和肝脏的酶。

    尽管在顽固的病例中免疫抑制药常常更有效，然而停药后常复发。长期用药的安全性除了甲氨蝶呤以外其他药都未证实。神经系统结节病或其他严重的结节病常需使用免疫抑制药。羟氯喹200mg口服每日2次对致畸性皮肤病的疗效比皮质类固醇更好。视网膜很少受累，但是仍应每6个月作眼科检查。