病因不明的多系统肉芽肿病,组织学特征为上皮样肉芽肿,累及各器官和组织,症状取决于受累部位和程度。
结节病主要发生在20~40岁,北欧人和美国黑人中极为常见。一生中患结节病的风险特别高的是瑞典男性(1.15%),瑞典女性(1.6%)和美国黑人(2.4%)。
单一的激发因子或由多种伤害触发的防御反应紊乱可能是其病因,遗传因素也可能是重要的。病理组织学特征是有多个上皮样肉芽肿伴轻度或无坏死,通常见于纵隔和外周淋巴结,肺,肝,眼睛和皮肤,较少见于脾,骨骼,关节,骨骼肌,心脏和中枢神经系统。肉芽肿可完全消退或发生纤维化。尽管类似的肉芽肿可见于各种感染,超敏反应,肺炎和异物反应,特征性的受累方式仍可区分结节病