概述

　　骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）一般是指局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症-X的一种类型。好发年龄为青少年，好发部位为颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等。长骨病损位于干骺端和骨干。

　　病因

　　病因还未明确，可能对某种致敏原、寄生虫或异物的反应性组织细胞增殖或对某种不明致敏原的免疫反应。

　　病理改变

　　病变组织为肉芽组织，质软而脆，但也稍有韧性，边缘骨硬化。镜下可见丰富的增生毛细血管，有许多组织细胞和嗜酸性粒细胞，间杂有不同程度的出血灶和坏死灶。

　　临床表现

　　主要症状为局部疼痛和肿块、压痛，患部功能障碍，位于浅表部位者可触及骨质变化。如颅骨骨质缺损、长骨隆起、肥厚等，位于脊柱时可引起脊柱侧弯或后凸畸形，也可产生脊髓或神经根压迫症状。

　　实验室及其他检查

　　一、实验室检查白细胞和嗜酸粒细胞增多，血清钙磷、碱性磷酸酶正常。

　　二、X线表现为孤立的、界限分明的溶骨性破坏，颅骨处边缘锐利而弯曲呈“地图颅”样改变，椎体部位可见前后一致的压缩，而椎间隙多正常，长管状骨的病变多不累及骨骺，表现为髓腔内溶骨性破坏，无死骨和钙化，骨膜可呈层状增生。

　　诊断

　　诊断标准：

　　1.单发性骨病灶可见于长骨和扁骨，如颅骨、脊椎、四肢、肋骨等。仅骨骼受累部位疼痛、肿胀及压痛，椎骨受累出现脊髓压迫征，可发生病理性骨折。

　　2.多发性病灶除手足骨外，其余骨均可发病，常伴发热、厌食、体重减轻等。

　　3.Ⅹ线检查可见骨质缺损呈局限性的透亮区。

　　4.受累部位组织活检呈典型嗜酸性肉芽肿改变。

　　鉴别诊断

　　骨嗜酸性肉芽肿有时需与骨髓炎、尤文肉瘤、骨结核、骨囊肿、骨纤维异常增生、骨肉瘤等鉴别，故应作组织活检以确诊。多发性病灶应与多发性骨髓瘤、转移性骨肿瘤鉴别。

　　治疗

　　单发性病灶可行刮除植骨术，肋骨的病变可行切除术。本病对放疗敏感，对不适宜手术的病例或术后复发的病例及对于术后加辅助治疗等，都可选用放疗。多发性病灶可采用抗癌药物治疗，如氮芥、长春新碱、甲氨喋呤或类固醇激素等药物。

　　预后

　　术后多可治愈，很少复发，预后良好。