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动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst)

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  概述

  动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst)由于局限性病损,同时外周有骨膜反应骨沉积,类似动脉瘤样膨胀而得名。是一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿,其内充满血液和骨样组织。好发于青少年,好发部位为长骨的干骺端如肱骨上段和脊柱。

  病因

  本病病因迄今未明。大多数学者认为可能是由于局部持续性血流动力学障碍,引起静脉压极度升高致血管扩张,导致受累椎体骨质被吸收。也有人认为是骨巨细胞瘤、骨纤维异常增生、骨囊肿的继发病变。本病偶有恶变趋向。

  病理改变

  病灶由许多大小不等的海绵样血腔组成,腔内充满流动的血液,以纤维组织为间隔。囊肿壁骨皮质薄如蛋壳。镜下所见:血腔大而壁薄,有纤维细胞与胶原纤维构成,有含铁血黄素沉着,并有许多吞噬细胞和巨细胞存在。

  临床表现

  症状轻,病程长。患者仅有局部轻度疼痛和肿胀,患部功能障碍,不能触到搏动。大多数病人以病理性骨折就诊。

  实验室及其他检查

  X线片表现:肿瘤可发生于椎体或附件,均为骨性膨胀性囊状透亮阴影,大者可达直径10cm左右,境界清晰,骨皮质变薄硬化,囊内可见淡而粗的骨小梁多呈偏心性生长,突破骨皮质时则形成“气球状”膨胀。椎体若塌陷,则会失去典型的X线特征,此时应注意其附件的膨胀性改变,因其可作为诊断的依据。

  诊断

  诊断标准:

  1、好发于10-20岁的青少年,少见于成年人。

  2、好发部位为长骨的干骺端,但不侵犯骨骺。脊椎的棘突和椎弓也易发病。

  3、患部有疼痛、肿胀和功能障碍,脊椎病变可引起脊髓或神经根压迫症状。

  4、X线表现为多囊性骨质破坏,或呈偏心性“气球状”膨胀。

  5、局部穿刺抽出多量血液支持本病的诊断。

  鉴别诊断

  一、骨巨细胞瘤多见于20岁以上的成年人,部位以股骨远端和胫骨近端最多见,X线上见偏心性、膨胀性生长,常表现出肥皂泡样改变,镜下与骨囊肿容易鉴别。

  二、骨纤维异常增生病变广泛。X线片上常见毛玻璃样外观,正常骨结构消失,代之以纤维组织,膨胀性不明显。镜下见大量梭形细胞,不见多核巨细胞。

  三、骨囊肿两者X线检查相似。鉴别主要依靠局部穿刺检查抽出血液。

  治疗

  位于长管状骨的病变可行刮除植骨术,肋骨、腓骨、肩胛骨等处的病变可行切除术。位于椎弓和棘突的动脉瘤样骨囊肿,如果病变范围局限或有神经根压迫症状,可行切除术或椎板切开减压术。对不适合手术治疗的病变或手术不彻底、术后复发的病例,行放射治疗有一定疗效。但对儿童行放疗有破坏骨骺和恶变的危险,应谨慎。

  预后

  手术治疗多可治愈。但有较高的复发率,多因手术切除不彻底。

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