囊性纤维化(CF)是白人中导致寿命缩短的最常见遗传病。呼吸系统并发症是成人患者存活的最大决定因素,但是胃肠道表现也会引发严重的疾病。远端肠梗阻综合征(DIOS)是指CF患者在新生儿期后发生的部分或完全性肠梗阻,其特点为回肠末端和升结肠出现异常粘性粘粪物质。
对于DIOS已有多种治疗方法,但是针对该病的最佳外科治疗方案尚未明确。为此,美国北卡罗来纳大学的SpeckK及其同事介绍了一系列接受手术治疗的患者,并回顾了手术治疗选择。远端肠梗阻综合征越来越多地成为需要手术治疗的成人CF患者的并发症。Speck等指出,对于出现小肠梗阻症状的CF患者,外科医生应高度怀疑DIOS。