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双侧脑室旁结节状灰质异位症患者11例影像与临床研究

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  该项研究目的是分析双侧脑室旁结节状灰质异位症(BPNH)的影像特征与所致癫癎的临床特点和疗效。

  方法采用MRI确诊的BPNH患者11例,根据是否合并其他神经系统解剖异常分为单纯BPNH组和叠加BPNH组,随访1~10年。对照分析2组患者的临床特点和药物治疗长期预后的差异。结果单纯BPNH组患者7例,发病年龄8~32岁,7例患者精神行为智力发育正常,癫癎发作均为部分性发作,4例有异位灰质结节部位的癎样放电,5例有发作间期的颞叶癎样放电,7例患者经卡马西平治疗均有效;叠加BPNH组患者4例,发病年龄3~8个月,均有早期的精神运动发育迟缓,癫癎发作频繁,存在抗癫癎药物抵抗。4例BPNH患者合并有心血管系统畸形。

  由此得出结论,单纯BPNH组出现癫癎发作的年龄较叠加BPNH组晚,患者精神行为智力发育正常,发作形式均为部分性发作,对卡马西平治疗敏感,预后好。异位灰质结节部位和颞叶的癎样放电是单纯BPNH组患者的脑电图特征。应注意BPNH患者其他系统疾病的诊断,早期进行治疗。

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