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G6PD为X伴性遗传。G6PD催化磷酸戊糖途径的关键反应：6-磷酸葡萄糖脱氢生成6-磷酸葡萄糖内脂，脱下的氢由NADP+接受，产生的NADPH在维持红细胞的正常形态与功能方面起重要作用。一般情况下磷酸戊糖途径提供的NADPH还能维持还原型谷胱甘肽的水平，保证红细胞的正常形态与功能，当红细胞中NADPH的需要量增加，如服奎宁类抗疟疾药时，G6PD缺乏患者红细胞中磷酸戊糖途径的代谢速度则不能相应增加，提供的NADPH不能保证维持还原型谷胱甘肽所应有的水平，可引起严重的溶血性贫血。
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