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胆汁性肝硬化的病因学

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  胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化(Secondary Biliary Cirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病,淋巴细胞被激活后,攻击中、小胆管,导致炎症反应。组织学上,颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80,有人在研究PBC时,甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。部分患者尚有抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体等,这些抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统引起免疫损伤。(医学教育网搜集)

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