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先天性后鼻孔闭锁的病因学及临床表现

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  【病因学】

  多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时,颊鼻腔内的间质组织较厚,不能吸收穿透和与口腔相通,构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔,此间隔可能为膜性、骨性或混合性,闭锁部间隔可以菲薄如纸,也中厚达12mm,但多在2mm左右。其间亦可形成小孔,但通气不足,称为不完全性闭锁。闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种,常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处,向上后倾斜,附着于蝶骨体,外接蝶骨翼内板,内接梨骨,下连腭骨。闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜。

  【临床表现】

  双侧后鼻孔闭锁患儿出生后即出现周期性呼吸困难和紫绀,直到4周以后逐渐习惯于用口呼吸。但在哺乳时仍有呼吸困难,须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作。因此出生后有窒息危险和营养不良严重后果。

  儿童及成人期患者主要症状为鼻阻塞,睡眠时有鼾症和呼吸暂停综合征,经常睏倦嗜睡,因为用口呼吸,说话发生关闭性鼻音,并有咽部干燥、胸廓发育不良等。单侧后鼻孔闭锁患者不影响生命,长大以后只有一侧鼻腔不能通气,并有分泌物潴留于患侧。(医学教育网搜集)

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