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【治疗措施】
无特殊治疗。有人用51Cr标记红细胞,如发现红细胞寿命减短及脾脏红细胞破坏增加,应作脾切除术。对摄入低钙及磷酸纤维素7.5~10g/d的疗法,颇有争论。强的松有时用以控制贫血,但对骨生长有不良影响保护牙齿,以免发生难治的下颌骨骨髓炎。如併发骨折,治疗原则与正常人相同。偶有需要作神经减压及脑室引流术。
【病因学】
不明。可能是先天性发育异常,主要是骨发育过程中骨吸收障碍,使钙盐大量沉积而致骨硬化。有明显的遗传性及家族史,为常染色体显性及隐性遗传。(医学教育网搜集)
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