硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1.发病年龄以20~50岁多见。
尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:
(一)遗传因素:根据部分患者有明显家族史。
(二)感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
(三)结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
(四)血管异常:患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管。
(五)免疫异常。(医学教育网搜集)