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男女为2∶1，40岁～70岁占80％，平均55岁。血尿为最常见初发症状，肉眼可见，间歇性，无痛，如有血块通过输尿管时可引起肾绞痛，有虫样血条，有时患者表现为腰部钝痛。
多数病人无明显的阳性体征，但有7％左右表现为恶液质，是晚期病例。有5％～15％可摸到增大之肾脏，可能有脊肋角压痛。有报告10％～15％无临床症状，仅在其他疾病检查时偶然发现。
肾盂输尿管癌有多器官发病的性质，可能存在膀胱刺激症状即膀胱肿瘤的表现。局部扩散时可出现精索静脉曲张、后腹膜腰肌征等。鳞状细胞癌常表现为结石或感染的病象。
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