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支气管扩张症的病理的病理生理

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  [病理]

  继发于支气管-肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶,而左下叶支气管较细长,又受心脏血管的压迫,影响引流,易发生感染,更容易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支,常因下叶感染而受累及,故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。

  支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡,纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩,管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤,由纤维组织替代,管腔变形扩张。扩张形态可分为柱状和囊状两种,亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻,随着病变的发展,破坏严重,变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张,或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合,形成血管瘤,可出现反复大量咯血。

  支气管扩张发生反复感染,其炎症蔓延到邻近肺实质,引起不同程度的肺炎、小脓肿或且小叶不张,以及伴有慢性支气管炎的病理改变,久之可形成肺纤维化和阻塞性肺气肿,还会加重支气管扩张。

  [病理生理]

  支气管扩张的早期病变轻又局限,由于肺的储备能力大,呼吸功能测定可在正常范围;病变范围较大时,可出现轻度阻塞性通气改变;当病变严重而广泛,使支气管周围肺纤维化,且累及胸膜或心包时,肺功能测定可表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍,如肺活量减少、残气/肺总量比值相对增加、用力肺活量和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值减低、最大通气量减退。吸入气体分布不匀,支气管扩张区引流肺组织肺泡通气减少,而血流很少受到限制,使通气/血流比值小于正常,形成肺内的动静脉样分流,以及弥散功能障碍导致低氧血症。病变严重时,肺泡毛细血管广泛破坏,肺循环阻力增加,低氧血症引起肺小动脉血管痉挛,肺动脉高压,增加右心负担,并发肺原性心脏病,乃至右心衰竭。

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