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由于胚胎时期血液供给障碍或其它原因，使生肾组织未能充分发育，形成一只细小的器官，表面呈分叶状，保持了原始幼稚型肾状态，肾单元极少，肾盏短粗，肾盂窄小，输尿管亦常发育不良，泌尿功能不正常，血管特别是动脉，亦常细小硬化。患者多数伴有高血压，此种肾脏可能发现于正常位置，亦常与异位肾伴发（异位肾发育不良之机会较多）。对侧肾脏之位置形态及功能大都正常，要能有代偿性的肥大。肾发肾不全的发病率是约600人中可有一例。根据尸解材料是19，046例尸检中，发现34例，约为1：560.
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