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肿瘤起源于未分化的后肾胚基，可形成肾的各种成分。瘤体大小不一，覆有薄而脆的假包膜，切面均匀呈鱼肉状，灰白色，有坏死、出血、囊性变。镜下可见未分化的上皮性和间叶性的混合组织，上皮分化为不规则的腺样结构或形似肾小球的团块。间叶组织可演变为横纹肌、平滑肌、骨、软骨、血管、结缔组织等。肿瘤增长极快，可直接穿破包膜侵犯肾周围组织，或转移至局部淋巴结、肝脏等；经血行转移，以肺转移多见；10～45%有肾静脉瘤栓，下腔静脉瘤栓为4.5%.，骨转移较少。
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