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淋巴瘤的病理及分类

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  淋巴瘤的典型病理学特征有:①淋巴结正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏,被膜及其周围组织同样被侵及;②异常细胞的分裂指数增高。

  淋巴瘤是一组非均一性疾病,依据其病理学特点分为霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。

  一、霍奇金病

  以细胞多样性及肿瘤组织中找到Reed-sternberg细胞为特征。1966年Rye会议将其分为4个亚型(表5-6-1)。以结节硬化型及混合细胞型最为常见,各型并非固定不变,尤以淋巴细胞为主型,易向其他各型转化,结节硬化型较为固定。

表5-6-1  霍奇金病的病理亚型

Rye会议分类

预后

淋巴细胞为主型

好,平均存活9.2年

结节硬化型

较好,平均存活4.2年

混合细胞型

较差,平均存活2.5年

淋巴细胞减少型

最差

  二、非霍金奇淋巴瘤

  其病理分类在1940年以前简单地分为三类,即滤泡性淋巴瘤、淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤。1966年Rappaport根据淋巴结病变是否有结节性,将其分为结节型与弥漫型。又根据细胞分化程度和细胞成分进一步分类(表5-6-2)。晚近由于对淋巴细胞的成熟过程及各阶段的生理功能的认识日益增多,发现从前分类中的网状细胞或组织细胞,绝大多数是转化中的淋巴细胞。真正的组织细胞淋巴瘤仅占NHL的5%。混合型是淋巴细胞转化过程中不同阶段的细胞同时存在。1980年提出了国际工作分类法(Working Famulation),是根据病理学与疾病的临床表现分成低度、中度及高度恶性(5-6-3)。此分类法与治疗反应关系密切,具有实际临床意义。在此基础上,1985年我国提出成都会议分类法(表5-6-4)。其与工作分类法相比,类型增加,免疫功能属性更明确,绝大多数病例能归入。目前我国正采用此分类法。

表5-6-2  Rappaport分类法 (1966)

结节性型  弥漫性型
淋巴细胞分化良好性

淋巴细胞分化不良性

混合细胞性

组织细胞性

  未分化型(包括Burkitt淋巴瘤)

表5-6-3  国际工作分类

低度恶性

A.小淋巴细胞型

B.滤泡性小裂细胞为主型

C.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型

中度恶性

D.滤泡性大细胞为主型

E.弥漫性小裂细胞型

F.弥漫性大、小细胞混合型

G.弥漫性大细胞型

高度恶性

H.大细胞、原免疫细胞型

I.原淋巴细胞型

J.小无裂细胞(Burkitt)型

杂类

复合型、蕈样霉菌病

骨髓外浆细胞瘤、不能分类

表5-6-4  成都会议工作分类(1985)

低度恶性 中度恶性 高度恶性
小淋巴细胞性 弥漫型裂细胞性 无裂细胞性
淋巴浆细胞性 弥漫型裂-无裂 Burkitt淋巴瘤
滤泡型裂细胞性 细胞性 免疫母细胞性
滤泡型裂-无裂 滤泡型无裂 透明细胞性
细胞性 细胞性 多形细胞性
分化好髓外浆 分化差髓外浆 淋巴母细胞性
细胞瘤 细胞瘤 (曲核与非曲核)
蕈样霉菌病 不能分类 组织细胞性

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