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聋哑症(deafmutism)

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  概述

  聋哑症(deafmutism)是因各种原因造成的在婴幼儿时期严重损害听力,失去学习语言的能力,或对已学会的一些语言在发生严重耳聋后不能发展和巩固,造成又聋又哑的状态。我国的俗语“十聋九哑”,揭示了“哑”的实质是“聋”。聋哑者其发音及构语器官一般多属正常。

  病因和发病机制

  一、先天性:

  多由于胚胎发育时期,因中毒草、传染病或妊娠期接受耳毒性药物,通过盘的血循环导致胎儿的第Ⅷ颅神经中毒,影响听力。或因父母近亲结婚和早产等原因影响听器的发育,出生后而有严重听力障碍。

  二、后天性:

  虽然出生时听力正常,但在学习说话的过程中因各种原因引起严重听力障碍,失去学习语言的能力成为聋哑人,最常见的原因是使用耳毒性药物不慎,或患流行性脑膜炎、麻疹等,应引起各科临床医师和家长在其他疾病的医疗过程中注意。

  临床表现

  双侧严重感音神经性耳聋,听不见一般声音,故对声响无反应。有的存在残余听力或可听到汽笛、雷鸣、放炮等声音,虽不会说话,但哭笑声正常。外耳及鼓膜检查一般正常。

  诊断和鉴别诊断

  一、详细询问病史(妊娠情况、出生情况、家庭史、应用耳毒性药物史),必要时作其它全身检查。耳部检查多属正常,即或存在病变,其程度也在听力情况不相符。此外,须注意腺样体是否肥大,鼓室有无积液。

  二、听力检查:根据不同的年龄,可采用不同的方法进行检查。对婴儿可用击掌、铃声等突发声响测验,或用客观测听法,如听性脑干反应(ABR)、声阻抗测听等。对较大儿童或成人可用语言、音叉和纯音测听等进行检查,应尽早确定患儿是否有残余听力,以便配戴助听器,使患儿听到声音,进行语言训练。

  三、前庭功能检查:聋人的前庭功能常有损害,先天性内耳发育异常者如仅限于耳蜗,则前庭功能良好,后天性者病变常侵犯全迷路,前庭功能亦常丧失。

  治疗

  一、后天性聋哑占大多数,其中多数与应用耳毒性抗生素及急性传染病有关,故应加强卫生宣传,预防急性传染病,加强妇幼保健,慎用耳毒性药物。一旦发现耳聋,应积极及早治疗。

  二、寻找致聋原因。如发现幼儿的腺样体肥大影响听力,应施行腺样体切除。对中耳病变应积极治疗。

  三、利用残余听力,借助于大功率助听器,早期进行语言训练。

  四、人工耳蜗植入可使聋哑人从无声世界进入有声世界,但其语言分辨率差,需配合语言训练、唇读,目前试用于全聋者。

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