概述
眼眶脑膜瘤(meningioma of the orbit)是指原发于眼眶内的脑膜瘤及继发于颅内的脑膜瘤,前者多来自视神经鞘的蛛网膜,后者由蝶骨脑膜蔓延而来。脑膜瘤源于珠网膜或硬脑膜发展而来的中胚叶肿瘤。多见于中年妇女,大多为良性,但具有侵入性行为。
病因和发病机制
脑膜瘤来自视神经鞘,由蛛网膜细胞增生形成良性肿瘤。瘤细胞的增生沿视神经蔓延,使视神经增粗呈管状、梭形或锥形,前至眼球,后达视神经管,可向颅内蔓延。
脑膜瘤的病理组织结构呈多样性,可分为砂粒型,纤维型、类上皮细胞型、混合型、血管型、内皮细胞型及肉瘤型等。后三者的病和发展较快,恶性程度也较高,可破坏颅骨、眶骨及鼻窦而引起死亡。
临床表现
一、眼球突出单侧眼球逐渐突出,不能复位,如起源于嗅沟附近的脑膜瘤可使眼球向下突出,伴有嗅觉丧失,起源于肌锥附近,则眼球向正中方向突出,引起暴露性角膜炎,并眼睑及结膜水肿,眼球运动障碍。晚期肿瘤常侵犯整个眶腔内,包绕整个眼球,侵犯第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经, 引起视力丧失、眼球固定等眶尖综合征。
二、眼底检查眼底检查可见视乳头水肿,并波及视网膜,合并出血和渗出,静脉扩张,终至视神经萎缩。其次伴有不同程度间歇性疼痛,或持续隐痛及弥散性疼痛。
三、视野检查视野检查对肿瘤定位有诊断意义,视野缺损与眼球受压的方向有关,如累及视交叉,则可引起对侧眼的视野缺损。触诊可发现坚韧而不能移动的肿块。X线摄片常见眶腔扩大,视神经孔和眶上裂有时也扩大,骨质呈局限性吸收和增生。有时还可见钙化点。
实验室及其他检查
一、X线检查可见眶内容积增大,有时可见视神经孔或眶上裂扩大。
二、超声波检查肿瘤内反射减少,声衰减明显,后界不清,视神经增粗。
三、CT扫描眶内见高密度的块影,内部密度不均质,边界不整齐,注射增强剂之后呈中等增强,视神经管或眶上裂扩大,眼眶扩大。
四、MRI肿瘤为低信号,视神经增粗,可见视神经管内肿瘤蔓延情况。
治疗
脑膜瘤的治疗主要是手术治疗,放疗无效。手术途径取决于肿瘤的部位和范围,局限于眶内者采用颞侧开眶术摘除干净,以免复发。视神经管的脑膜瘤,蝶骨翼脑膜瘤或眶内脑膜瘤向颅内伸展,则应采取经额部颅内途径手术。但由于肿瘤的位置较深,血管丰富,不仅向眼眶内浸润生长,而且沿眼眶与颅腔间沟通的孔、裂生长,包绕重要组织结构,因此不易将脑膜瘤完全切除干净。
预后
原发于眶内的脑膜瘤预后比颅内脑膜瘤好,但无论何种脑膜瘤。术后均容易复发。颅内脑膜瘤侵犯更多的重要结构,或引起颅内压增高,最终导致死亡。发生在儿童的脑膜瘤,与成人相比,更具侵犯性,预后差。