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炎性假瘤(inflammatory pseudotumor)

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  概述

  炎性假瘤(inflammatory pseudotumor)又称眶炎症综合征(orbital inflammatory),是发生于眼眶组织的非特异性增殖性炎症,临床症状类似肿瘤而得名,可累及眶内各种软组织,但主要发生在某一特定部位,如眼外肌、泪腺、巩膜球筋膜、视神经鞘及其周围的结缔组织。好发于40岁以上,男性多于女性。

  病因和发病机制

  引起本病的原因依次如下:

  1、非特异性肌炎伴有眶静脉炎;

  2、区域性感染如鼻窦炎、巩膜炎、脉络膜视网膜炎等;

  3、病灶感染如龋齿、齿槽脓肿、骨髓炎、皮肤感染;

  4、血管性病因如眶静脉栓塞、结节 性动脉周围炎;

  5、变态反应;

  6、病毒引起的组织核蛋白改变产生的自身免疫反应;

  7、在中毒、缺氧、以及血管改变的基础上引起眶脂肪组织坏死的刺激。

  病理改变

  本病按组织学类型可以分为:

  1、淋巴细胞浸润型:较多见,病变无包膜,灰白色,易碎,镜下见淋巴细胞、滤泡,间有浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞和组织细胞。

  2、纤维增生型:即硬化型,镜下见不同阶段纤维细胞增生,在纤维组织间有少量淋巴细胞。

  3、混合型:为紫红色肿块,质硬,血管较多,镜下见活跃的纤维细胞和毛细血管增生,成片的淋巴细胞浸润。

  临床表现

  在先兆期,眼神经分布区有阵痛、伴有流泪、结膜水肿和眼球突出。至发展期,眼球迅速向正前方中度突出,不能复位,同时眼睑和结膜水肿加剧,早期出现眼运动障碍甚至显著的视力下降。在眶缘附近或眼眶深部多数可触摸到肿块。偶见在眼球受压迫时视网膜静脉扩张淤滞、视乳头水肿及视网膜脉络膜炎的改变。X线拍片无骨质破坏。但可见到致密阴影或眶腔扩大。在少数情况可发生骨质改变,视神经扩大,因而误诊为恶性肿瘤。眶静脉造影往往不见静脉行经移位。超声波检查对假性瘤有定位意义。本病有自限性,发展到一定阶段后肿块纤维化,病变趋于稳定。病理切片检查时,见有不同程度的纤维组织增生,并有大量淋巴细胞及浆细胞浸润,血管壁变厚,硬化及玻璃样变性。

  诊断

  根据具有肿瘤和炎症的典型临床表现,常可作出诊断。超声、CT、MRI等影像学检查对炎性假瘤的诊断很有帮助。X线拍片,仅少数可见眶腔扩大,常无骨质破坏,多数有副鼻窦炎。有者可见眶内骨膜增厚,眶骨增生等现象。在B型超声波图及CT片上可见到增粗的眼外肌或无边界的增殖性组织。假瘤或在肌锥内,或在肌锥外。但炎性假瘤的临床表现和影像显示与恶性肿瘤有类似之处,有时需要活体组织病理检查才能确诊。

  鉴别诊断

  1、眼眶恶性肿瘤炎性假瘤早期发展较快,而一般真性肿瘤发展较慢。炎性假瘤眼外肌易受累,故较早出现眼球运动障碍及复视等,因肉芽增生压迫,易造成眶内循环障碍,往往有结膜充血、水肿及眼疼。但眼底受压现象很少。经抗生素和激素治疗后眼球突出症状可以好转,停药后可复发。炎性假瘤的临床表现和影像显示与恶性肿瘤有类似之处,有时需要活体组织病理检查才能确诊。

  2、淋巴肉瘤淋巴肉瘤属于恶性淋巴瘤,增生的淋巴细胞异型性较高,细胞单一,不见其他炎性细胞,可见肿瘤坏死灶,借助病理学检查可以与淋巴细胞型假瘤相鉴别。

  治疗

  一、药物治疗糖皮质激素全身应用,开始用足量,数日内病情可见缓解,肿块缩小开始减量,持续用药3个月或更长时间以免复发。有效剂量有个体差异,对以炎性细胞浸润为主、特别是嗜酸性粒细胞较多者最为敏感。如全身用药疗效不佳,可在肿块局部注射皮质类固醇混悬剂,还可试用环磷酰胺。

  二、放射治疗糖皮质激素治疗无效,以及全身疾病禁用者,可采用小剂量放射治疗。放疗对以淋巴细胞浸润为主的病变甚为敏感。

  三、手术治疗肿块较大、眼球突出明显、对药物治疗效果不好的可采用手术治疗。手术中不易彻底切除,并且容易伤害视神经、眼外肌等重要结构,同时炎症可波及眶内各组织。手术可能引起炎症反跳。术后仍可复发。

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