概述

　　硬结病（scleroma）是一种慢性进行性、传染性肉芽肿病变。本病多原发于鼻部，缓慢向上唇、鼻咽、腭部、咽、喉、气管、鼻窦、鼻泪管等处发展。病变一般不侵犯淋巴结或转移他处。因鼻部有病变者占98％以上，故本病又称呼道硬结病或鼻硬结病（rhinoscleroma）。少数病例可原发于咽、喉或气管而不累及鼻部。硬结病为一散发性地方流行病，世界各地均有报道。国内经大量资料统计分析，除台湾、西藏二地未收集外，各省市均有本病发生，其中以山东省发病率最高，约占总数的46％。

　　病因和发病机制

　　本病很可能由硬结杆菌引起，该菌又称Frisch杆菌。1882年Frish第一个在病变组织中发现该病的致病菌—硬结杆菌，但在以后的动物和人体接种中常有失败，故也有不少学者持怀疑态度。病程较长，有长期的接触史，可能有轻度传染性。此外，与个人营养状况和免疫力，以及环境卫生等因素有关。

　　病理改变

　　硬结病的病理变化可分为三个阶段，即卡他期、硬结期和瘢痕期。在不同的阶段出现不同的病理特征，但三者可同时存在或以过渡形式出现。

　　一、卡他期：在粘膜层及粘膜下层可见淋巴细胞及浆细胞浸润，在组织间隙内可见硬结杆菌。

　　二、硬结期：也称肉芽肿期。镜下可见大量巨大泡沫样细胞，即Mikulicz细胞，还可见到品红小体（Unna或Russel小体）。Mikulicz细胞、Russel小体和鼻硬结杆菌为硬结病的主要病理特征。

　　三、瘢痕期：病变组织内纤维组织大量增生，而Mikulicz细胞、Russel小体减少或消失。

　　临床表现

　　视病变侵犯部位而定。通常以鼻塞、鼻干和鼻衄为常见症状。病变侵及鼻咽、咽鼓管、口咽、喉、气管支气管等处，则可引起相应部位的机能障碍，如耳鸣、耳闷、重听、咽部干燥不适及干咳、声嘶和呼吸困难等症状。咽部检查见在病变的不同发展阶段有不同的表现。

　　一、卡他期（也称萎缩期或弥漫期）

　　此期可持续数月或数年。鼻粘膜早期病变主要为干燥、出血及痂皮附着，继而呈萎缩性改变，似萎缩性鼻炎，但无臭鼻症的特殊臭气。咽部粘膜干燥，变薄发亮，咽后壁上粘附着粘脓性分泌物或痂皮。

　　二、硬结期（也称肉芽肿肉）

　　多在鼻前庭、中隔及下甲端以及上唇等处，出现结节状肿块样物，其色稍淡，表面粘膜光滑，有小血管扩张，质地较硬，咽部粘膜下有散在的、大小不等的、似针尖大、豆粒大或连成小片状的结节样突起。触之硬，其表面可覆脓痂。

　　三、瘢痕期增生的硬结纤维化形成瘢痕，出现各种畸形，如鼻前孔狭窄、闭锁、咽、喉部瘢痕性狭窄或悬雍垂消失等。症状有鼻塞性鼻音、声嘶、呼吸困难等。

　　诊断

　　1、对典型病例临床诊断不难，可根据慢性进行性病变的发展，病变的部位，结节硬度和软骨（色苍白，晚期紫红、一般无溃疡及坏死而有瘢痕形成，无局部疼痛，三期病变可同时存在），以及地方性等特点进行诊断。

　　2、活检是确诊的主要依据，Mikulicz细胞、Russel小体为其特征性表现，但有时二者还没有形成，有时已经消失，须反复取材检查，以免漏诊或误诊。

　　3、细菌培养：将萎缩期的鼻分泌物、硬结组织或瘢痕组织磨成混悬液可能找到硬结杆菌。

　　4、血清补体结合试验：硬结杆菌能使病人血清产生抗体，故本试验有很大的诊断价值。

　　5、内镜及CT检查可准确地了解病变累及的部位和范围。

　　鉴别诊断

　　本病卡他期极似萎缩性鼻炎及萎缩性咽炎和萎缩性喉炎，但粘膜不极度萎缩，无奇臭味。在萎缩的粘膜上有散在的颗粒状肉芽或硬性浸润。还须注意排除梅毒、结核、寻常狼疮、恶性肉芽肿、肿瘤、瘢痕疙瘩及麻风等。硬结病与恶性肿瘤鉴别不难，两病可能同时存在，也有认为恶性肿瘤可能在硬结病的基础上发生。

　　治疗

　　病程可长达20～30年，除有个别病例因发生恶病质或颅内并发病死亡外，一般不影响全身情况。当硬结病发生在咽、喉、气管时，可引起上呼吸道阻塞而危及生命。亦易发生呼吸道感染。

　　一、病变卡他期多采用金霉素、链霉素等药物治疗；早期病变行放射治疗有一定效果。一般根据病情采取综合治疗。

　　二、瘢痕期对瘢痕形成畸形，可施行手术加以整形，对咽、喉部病变有呼吸困难者，须行气管切开及施行咽喉部手术，切除病变组织。经治疗后，如硬结杆菌已转阴性，活检已见不到进行性硬结病的病理变化，或补体结合反应已转阴性，始可认为治愈。