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先天性喉闭锁(congenital laryngeal atresia)

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  概述

  先天性喉闭锁(congenital laryngeal atresia)是指在胚胎期因喉发育过程受阻,喉腔未形成,出生时喉腔闭锁不能通气。有膜性或软骨性两种,无论任何闭锁,在喉后部常有一小孔,名为咽气管导管。

  临床表现

  1、患儿出生后无呼吸和哭声。

  2、可见“四凹征”即锁骨上窝、胸骨上窝、肋下缘、上腹部随呼吸凹陷,但无空气吸入。

  3、刚出生时,患儿颜色正常,但结扎脐带后,不久即发绀。

  诊断和鉴别诊断

  根据患儿典型的临床表现,结合直接喉镜检查可见喉部闭锁或声门下闭锁可作出诊断。患儿出生后虽无呼吸,但有明显呼吸动作,此可与休克脑出血等所致之呼吸暂停相鉴别;出生时患儿颜色正常,于结扎脐带后不久始出现发绀,可与心脏性发绀相鉴别。无哭音和喉鸣可与其他喉或气管异常相鉴别。

  治疗

  此种患儿若不立即治疗,预后差,多于出生后不久即死亡。如发现新生儿有呼吸动作而无哭声亦无空气吸入时,应立即在直接喉镜下将婴儿型支气管镜穿破膜性闭锁进入气管内,给氧及人工呼吸,可将患儿救活。若为骨性闭锁,支气管镜不能伸入气管内者,应立即行气管切开术.

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