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视神经胶质瘤(glioma of optic nerve)

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  概述

  视神经胶质瘤(glioma of optic nerve)多见于10岁以内的儿童,为良性肿瘤;成人少见,发生于成人者多为恶性。

  病因和发病机制

  可能是斑痣性错构瘤中的神经纤维瘤病。

  病理改变

  肿瘤颜色灰红,视神经变粗呈梨形、圆柱形或“S”型,瘤细胞以星形细胞为主,也有少突胶质细胞或双极或单极胶质母细胞。病理分两型,即星形细胞神经胶质瘤和少突神经胶质细胞瘤

  临床表现

  1、多见于10 岁以下儿童,女性受累较多;

  2、眼球突出:是较早必然出现的症状,一般为中度突出,不能复位;

  3 、视力减退:一般出现于突眼之前,为视神经纤维遭瘤组织压迫之故;

  4 、眼底改变:眼底征象决定于肿瘤部位,如距眼球后稍远处,则出现原发性视神经萎缩,如紧靠眼球的视神经处,因压迫视网膜中央静脉,可引起视乳头水肿,伴有明显渗出、出血、静脉怒张,象中央静脉阻塞一样改变;

  5 、视野改变:由于视神经干受累而引起各种形态视野缩小,如视交叉受累则可出现偏盲;

  6 、斜视:因视神经受压致视力丧失,或是眼肌受压迫造成;

  7 、CT:由于肿瘤起源于眶内段或颅内段,二者可互助延伸,使视神经扩大,因此,经CT 扫描或X线摄片检查可发现,一般认为视神经孔大6.5-7mm或较对侧大1mm以上,可视为神经孔扩大。

  诊断和鉴别诊断

  根据患者典型的临床表现,结合X线检查及CT检查,可明确肿块的位置。

  治疗

  早期手术切除肿瘤,局限于眶内,采用外侧开眶术摘除肿瘤;眶颅相沟通肿瘤,则采用额颅径路摘除肿瘤。

  预后

  眶内段神经胶质瘤预后较为良好。如肿瘤位于颅内,预后较差。

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