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鼻咽纤维血管瘤(angiofibroma of nasopharynx)

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  概述

  鼻咽纤维血管瘤(angiofibroma of nasopharynx)是鼻咽部最常见的良性肿瘤,肿瘤由纤维组织及血管构成。瘤体血管丰富,血管壁薄,缺乏弹性,容易受损发生严重大出血。常发生于10~25岁青年男性,故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。发病原因不明。

  病理改变

  肿瘤可原发于枕骨底部、鼻咽顶、鼻咽后壁咽腱膜和蝶骨翼板骨外膜等处。瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质,其间分布大量血管。这种血管管壁薄,缺乏弹性,损伤后不易收缩,常引起大出血。瘤体增大时可压迫邻近骨壁,侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝、颞下窝甚至破坏颅底进入颅腔内。因此在临床上可能引起严重的后果。

  临床表现

  一、症状

  1、出血:为一主要症状,早期可反复出血,阵发性,量较大,以致多伴有不同程度继发性贫血

  2、堵塞及压迫症状:堵塞后鼻孔发生鼻阻,开始为一侧,逐渐发展为双侧,伴有流鼻涕、闭塞性鼻音、嗅觉减退等。压迫咽鼓管口发生耳鸣、听力减退,破坏颅底骨侵犯颅神经,则有头痛及颅神经麻痹,侵入眼眶、翼腭窝或颞窝,则致眼球突出,颊部或颧部隆起,向下发展为致软腭隆起,并在口咽部可见肿瘤。

  二、体征

  1、手指触诊可触及肿块基底部,活动度小,中等硬度,若瘤体侵入颊部,通过触诊可了解瘤体蒂部与邻近部位粘连情况。但触诊应轻柔,以免引起大出血。临床上尽量少用。

  2、鼻咽镜检查:前鼻镜检查一侧或双侧鼻腔有炎性改变,收缩下鼻甲后,有时鼻腔可见淡红色肿物。间接鼻咽镜检查可见鼻咽部有圆形、淡红色肿物,表面光滑,血管清晰可见。瘤体侵入后鼻孔-鼻腔可引起外鼻畸形或软腭下塌。

  诊断

  根据症状及检查结果,结合年龄及性别多能诊断。由于肿瘤易出血,一般不作活检。CT、MRI可清晰显示瘤体位置、大小、形态,了解肿瘤累及范围和周围解剖结果关系。数字减影血管造影(DSA)可了解肿瘤的血供并可进行血管栓塞,以减少术中出血。如肿瘤已进入鼻腔,诊断尚有怀疑时,可慎重从鼻腔取活检,便于压迫止血。

  鉴别诊断

  一、鼻咽癌患者早期出现少量涕中带血,瘤体增大后堵塞后鼻孔引起鼻塞,伴有头痛、耳聋、颈淋巴结肿大、脑神经症状。检查见鼻咽顶咽隐窝内有增生物,不规则,质脆。细胞学和病理学检查可帮助鉴别。

  二、颅咽管瘤颅咽管瘤主要来源于颅咽管残留的复层扁平上皮,发生在蝶鞍部,形成实质性肿瘤,也可部分液化为多房囊肿,向上发展可进入颅内,向下发展可达鼻咽顶后壁隆起,也可沿鼻中隔达鼻腔。X线摄片检查可确诊。

  三、鼻咽部畸胎瘤主要发生在婴幼儿,为灰白色肿物,光滑,有蒂,活动度大,表面可被覆皮肤样上皮,触之软,不出血。

  四、后鼻孔息肉息肉有蒂,灰白色半透明,质软,可随呼吸活动,不易出血。

  治疗

  主要为手术治疗。手术可采用冷冻、低压麻醉、激光、电刀等方法,减少出血及复发,根据肿瘤范围和部位采用不同的手术进路。肿瘤位于鼻咽部或侵入鼻腔鼻窦者,采用硬腭进路;肿瘤侵入翼腭窝者,采用硬腭进路加颊侧切口或面正中揭翻进路;肿瘤侵入颅内者,采用颅颌联合进路。术前可用动脉栓塞、放疗、或服乙烯雌酚,每日5毫克,连续15~30天可使肿瘤缩小利于手术。术前硬化剂注射亦有减少术中出血的作用。

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