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中心性浆液性脉络视网膜病变(1)

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  概述

  中心性浆液性脉络视网膜病变(central serous chorioretinopathy,CSC)简称“中浆病”,是由于视网膜色素上皮层功能障碍,引起黄斑部视网膜神经上皮局限性浆液性脱离的一种黄斑疾病。本病在我国发病率较高,为最常见的眼底病之一。病者大多为青壮年男性。发病年龄25~50岁,发病高峰在40岁前后。男女之比约5∶1~10∶1.90%以上单眼受害,左右眼无差别。大多能在3~6个月内自行恢复,通常表现为自限性,但亦易复发,多次反复后可导致视力不可逆损害。

  病因和发病机制

  本病的确切病因还不清楚。过去有认为是视网膜或脉络膜视网膜炎症者;有认为是血管痉挛引起者,均因无足够根据而未被公认。1951年三井及Maumenee分别在裂隙灯显微镜下进行了仔细观察,认为中浆病的本质是黄斑部或其附近视网膜神经上皮层的局限性浅脱离。60年代初,Gass通过眼底血管荧光造影证明,这种神经上皮层下积液由脉络膜毛细血管通透性增强所致,漏出液经Bruch膜先积聚于色素上皮层下形成色素上皮层脱离,然后穿过色素上皮层进入神经上皮层下。但塚原等经过大量荧光造影后发现,在中浆病时来自脉络膜毛细血管的浆液性漏出,大多直接进入神经上皮层下,不同于Gass当年据说的一定需要先有色素上皮层脱离。

  本病常由精神紧张和过度疲劳等诱发,是临床熟知的事实。至于这些诱因何以能导致脉络膜毛细血管通透性增加,是血液动力学或血管调节功能失常?是脉络膜静脉血行障碍而影响脉络膜热调节功能衰竭?至今尚无一致认识。另外,色素上皮细胞与细胞之间有封闭小带(zonual occludens)紧密结合,在脉络膜与神经上皮层之间有着良好的屏障作用;色素上皮细胞还且种浆液体朝向脉络膜毛细血管排出的生理泵功能,只有在屏障作用及生理泵功能遭受损害时,浆液性漏出才能潴留于神经上皮层下而形成中浆病(Gass,1977)。关于中浆病发病时色素上皮层这些生理机制的破坏,是原发于脉络膜毛细血管渗漏之前还是继发于其后的问题,目前尚无法予以肯定。

  临床表现

  一、视功能改变

    1、中心视力:

  病眼中心视力突然下降,如果原为正视,则裸眼视力一般不低于0.5,最坏不低于0.2.往往出现0.50D~2.50D的暂时性远视。病程早期可用镜片矫正至较好视力,甚至完全矫正。这一情况被解释为黄斑视网膜脱离前移所致。

  2、中央暗点:

  患者自觉受害眼视物矇眬,景色衰暗。有的病人还诉有视野中央出现盘状阴影。中央视野可查到与后极部病灶大小、形成大致相应的相对性暗点,查不到时可改用小视标或蓝色视标;或降低视野计背景亮度;亦可嘱病者频频瞬目或注视白色墙壁数分钟后自查,即可检出。如果分别以不同背景亮度检查,所得中央相对笥暗点面积不同,亮度低的要大于亮度高的。

  3、小视症及变视症:

  病眼与健眼相比,视物变小,直线变得扭曲。此种情况,除病者自己有感觉小,用Amsler方格表也容易检出。

  二、检眼镜及裂隙灯显微镜检查所见

    1、病变早期改变发病早期,检眼镜下,黄斑部或其附近有一个(偶有2~3个)圆形或横椭圆形、境界清楚、大小约1~3PD神经上皮层浅脱离区。脱离区色泽较暗,微微隆起,周缘反射光凌乱,中心小凹(foveala)反射光消失。这些改变如用无赤光检查则更为明显。

  此时如以裂隙灯显微镜加前置镜或接触镜作窄光带检查,可见神经上皮层光切线呈弧形隆起。色素上皮层亦有一光切线。前后两条光切线之间因液体完全透明而视一光学空间。如光切线移在随神经上皮层隆起的视网膜血管上,则可见到血管在色素上皮层切开面上的投影。

  有的病例,在神经上皮层浅脱离的下方,还可见到一至数个色素上皮层脱离。这种脱离呈圆形或类圆形,大小约为1/4~1/3PD,检眼镜下色泽暗淡,边缘陡峭。窄光带检查,其脱离面光切线呈略带凹陷的暗红色,底部光切线不能见到。脱离腔内积液相对明亮,周缘出现时并不伴有神经上皮层脱离而单独存在,称为浆液性视网膜色素上皮层脱离(serous detachment of the retinal pigment epithelium)。

  神经上皮层下浆液性渗出如不能迅速消失,在发病后一个月左右,因积液内蛋白(可能还有脂质)含量增多而逐渐变得混浊。脱离区往往可见粘附于神经上皮层后面的、为数众多的黄白色小点忧沉着物(与虹膜睫状体炎时角膜后沉着物原理相同)。可用裂隙灯显微镜作光切面检查,确定其位置。并可由此判别位于深层的玻璃膜疣或复发病例的色素上皮层脱色斑点。这种沉着物只说明病程长短,对视力能否恢复无关。

  2、病变晚期改变病程晚期,神经上皮层下积液消失,视功能恢复,黄斑部可遗留大理石纹理状色素紊乱或细小色素斑点。如属复发病例,则在复发初期,透过透明的神经上皮层下积液,已可见到此种色素改变。

  实验室及其他检查

  一、眼底血管荧光造影检查是诊断中浆病的最准确方法,有其独特的表现:

  1、初发病例从造影早期到后期,因色素上皮层损害所致的渗漏点逐渐扩大增强,形成两种表现:①墨渍样扩散 (indbot diffusion)是最常见的形式;②喷射样扩大散又名炊烟样现象(smokestack phenomenon),主要发生在病程短的新鲜病例。渗漏点的部位大多在黄斑周围。

  2、慢性迁延期主要表现为在造影后期有着色点(荧光点无限扩大)及微渗漏(荧光点边缘模糊且境界稍有增大)存在,称之为色素上皮代偿失调。

  3、复发病例可发生色素上皮失代偿,表现为原活动处的渗漏液极少,因慢性渗出使细小局限性色素上皮荧光染色,形成亮度增加、大小不变得荧光着色点。

  4、陈旧性病变当色素上皮色素脱失时,可透见荧光,并随脉络膜背景荧光的强弱而变化。其大小、形态在造影过程中始终不变。

  二、吲哚箐绿脉络膜血管造影20世纪70年代开始应用于临床的一种直接观察脉络膜血循环的动态方法。吲哚箐绿也称点清绿或福氏绿,在血中98%与血浆白蛋白结合,因此几乎不从脉络膜毛细血管渗出,能快速从肝脏中清除。最大吸收光谱795nm,最大激光波长835nm,均在近红外光谱范围内。在一些发达国家应用较普遍,其不良反应较荧光轻。所有中浆病人均可见吲哚箐绿从脉络膜毛细血管通过缺损的色素上皮漏入视网膜下间隙。早期在黄斑区可见弱荧光,晚期则有明显的强荧光并包绕渗漏点或在渗漏点附近。

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