概述

　　代谢性白内障（metabolic cataract）是指由于机体内糖、氨基酸、脂及微量元素等代谢障碍引起的晶体状混浊。最常见的是糖和氨基酸代谢障碍。

　　病因和发病机制

　　一、糖尿病性白内障（diabetic cataract）

　　晶状体的能量来自于房水中葡萄糖，其代谢主要通过无氧酵解。在己糖激酶的作用下，葡萄糖被转化为6-磷酸葡萄糖，在醛糖还原酶和辅酶Ⅱ的作用下，葡萄糖转化为山梨醇。糖尿病时血糖增高，晶体葡萄糖含量增加，晶体内醛糖还原酶活性增加，过多的葡萄糖转化为山梨醇。山梨醇蓄积在晶体内，使渗透性压增大，晶体吸收过多水分而肿胀、变性，最终混浊。

　　二、半乳糖性白内障（galactose cataract）

　　患者缺乏半乳糖激酶或半乳糖一1一磷酸尿苷转移酶，体内半乳糖和半乳糖一1一磷酸蓄积在房水及晶体内。在晶体内转化为半乳糖醇；半乳糖醇蓄积在晶体内导致晶体纤维水肿、混浊。此病为常染色体隐性遗传。

　　三、低钙性白内障（hypocalcemic cataract）

　　系由于血钙过低引起的白内障。因常表现为手足搐搦，又称为手足搐搦症性白内障（tetany cataract）。发生于甲状旁腺功能低下或手术损伤甲状旁腺后，或因营养障碍使血清钙过低。低钙增加了晶状体囊膜的渗透性，晶状体内电解质平衡失调，影响了晶状体代谢。孕期，哺乳期的母体亦可发病。晶体混浊表现为许多白色、红色、兰色或绿色微小结晶分散在前后皮质内，混浊区与囊膜有一透明分界。

　　临床表现

　　一、糖尿病性白内障临床分为两型：真性糖尿病性白内障和糖尿病患者的年龄相关性白内障。真性糖尿病性白内障多发生在30岁以下、病情严重的幼年型糖尿病患者。通常双眼发病，进展迅速，晶状体可能在数天、数周或数月内混浊。开始时，在前后囊下的皮质区出现无数分散的、灰色或蓝色雪花样或点状混浊，可伴有屈光变化。当血糖升高时，血液中无机盐含量减少，渗透压降低，房水渗入晶状体内，使之更加变凸而成为近视。当血糖降低时，晶状体内水分渗出，晶状体变为扁平而形成近视。

　　二、半乳糖性白内障患儿出生不久就可发生白内障，白内障形态不一，有板层、点状、“Y”字缝、胎儿核、油滴状混浊。最终晶状体完全混浊。同时患儿有相应的全身症状，如呕吐、腹泻、肝脾肿大、生长发育迟缓等。

　　三、低钙性白内障患者有手足抽搐、骨质软化和白内障3项典型的改变。双眼晶状体前后皮质内有辐射状或条纹状混浊，与囊膜间有透明带隔开。囊膜下可见红、绿或蓝色结晶微粒。混浊可逐渐发展至皮质深层。如果间歇性发作低血钙，晶状体可有板层混浊，发展为全白内障。

　　实验室及其他检查

　　1、半乳糖代谢障碍者应该查尿中半乳糖，测定红细胞半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶活性。

　　2、新生儿低血糖和糖尿病患者有其血糖异常。

　　3、氨基酸代谢障碍者尿中有蛋白和氨基酸，同型胱氨酸尿症者血中的同型胱氨酸增多。

　　4、其他代谢异常（如铜代谢异常）在血、尿中都有相应的异常改变。

　　诊断

　　一、糖尿病性白内障根据糖尿病病史和白内障的形态可作出诊断。

　　二、半乳糖性白内障对于先天性白内障患儿，应对尿中半乳糖进行筛查，如测定红细胞半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶活性，可明确诊断测定红细胞半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶是否缺乏，应用放射化学法可测定半乳糖激酶的活性，有助于诊断。

　　三、低钙性白内障有甲状腺手术史或营养障碍史，血钙过低，血磷升高，全身和眼部的临床表现有助于诊断。

　　治疗

　　一、糖尿病性白内障

    1、积极治疗糖尿病。

　　2、在糖尿病白内障早期，严格控制血糖，晶状体混浊可能会部分消退。

　　3、当白内障明显影响视力，妨碍工作和生活时，可在血糖控制下进行白内障摘除术和IOL植入术。

　　4、如有糖尿病视网膜病变，应在白内障手术前作激光视网膜光凝。手术后应继续治疗眼底病变。

　　二、半乳糖性白内障给予无乳糖和半乳糖饮食，可控制病情的发展或逆转白内障。必要时手术治疗

　　三、低钙性白内障

       1、补钙：给予足量的维生素D、钙剂、纠正低血钙，有利于控制白内障的发展。

　　2、手术：当白内障明显影响视力时，可进行白内障摘除术。术前纠正低血钙。术中容易出血，应多注意。