脉络丛乳头状瘤是缓慢生长的良性肿瘤，起源于脑室的脉络丛上皮细胞，在儿童较常见，常伴有脑积水。本病发病率较低，国外文献报告约占颅内肿瘤总数的0.4％-0.6％，占神经上皮性肿瘤的1.7％-2.0％。本病可发生于任何年龄，但以儿童多见，主要见于10岁以前，其发生约约占儿童颅内肿瘤的3%.文献报告10岁以下儿童占全部脉络丛乳头状瘤的48％，其中约20％发生于1岁以下的婴儿。本病男性多于女性，男女之比为1.6：1.
本病的好发部位因年龄而有所不同，在儿童多见于侧脑室而在成人多位于第四脑室，肿瘤在侧脑室者多位于三角区，亦可发生在颞角、额角或体部。发生后颅凹的脉络丛乳头状瘤除可见于第四脑室外侧隐窝或第四脑室内外，亦可见于桥脑小脑角区，后者肿瘤原发于第四脑室外侧隐窝或第四脑室内，经外侧孔突向桥脑小脑角所致。发生于第三脑室者较少见。由于脉络丛组织的胚胎残余异位发展，使得肿瘤偶见发生于大脑凸面。
