【常规治疗】
西医治疗
1、减轻贫血
a、输血 严重贫血,血红蛋白迅速下降致明显贫血或需外科手术时。输血可作为对症治疗或术前准备。
b、雄激素 雄激素可刺激红细胞生成,而且可以减少溶血,使贫血症状改善,输血减少。
C、铁剂和叶酸 对于血红蛋白尿丢失铁而伴有缺铁的患者,铁剂治疗有助于改善贫血。
2、减少溶血发作
a、糖皮质激素,泼尼松0.25~1mg/(kg.d),多数病人能减缓溶血发作,小剂量皮质激素持续治疗可减少慢性溶血,但是,除非在危及生命的情况下,一般不予每日类固醇治疗。
b、抗氧化药物,对细胞膜有保护作用,常用大量的维生素E及阿魏酸纳,有报道维生素E每日肌内注射100ng,连用3周,溶血可减轻,血红蛋白及红细胞亦随之上升。确切疗效有待进一步论证。
c、化疗药物 需慎重考虑。
3、骨髓移植:理论上异体骨髓移植可根治异常造血干细胞病,但多用于伴有骨髓增生不良的病例。
【预后与转归】
综合国内PNH报道资料,患者约有1/4的病程中死亡,主要原因是感染、贫血性心脏病,中枢神经出血,其中以感染过多,进一步减少并发症所带来的死亡,加强对症和支持治疗,提高生存质量,则有可能长期生存。
国内PNH约有80%是由再障性贫血转化而来的。