【临床表现】

　　一、症状：

　　起病缓慢，首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急，因急性溶血，而突然出现酱色尿，最常见慢性贫血症状，为乏力、头晕、面色苍白，心悸，气急、耳鸣，眼发等，阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状，35%患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油，发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛，食欲减退，发热，恶心呕吐，尿不尽感，尿道疼痛。

　　二、特征：

　　1、贫血98%的患者有贫血，由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着，呈苍白带暗褐色，病程长者色素沉着更明显。

　　2、黄疸由于溶血，47%的病人在病程中有黄疸，而以黄疸为首发表现者占4%，黄疸多为轻度或中度。

　　3、出血约1/3患者有出血倾向，以出血为最初表现者占12%，表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。

　　4、肝脾肿大25%有肿大，13%有脾大，肝脾均肿大者占12.5%.

　　5、其他长期贫血心脏可见代偿性扩大。

　　【诊断标准】

　　一、PNH的诊断条件

　　1、临床表现符合PNH.

　　2、实验室检查：酸化血清溶血试验（Ham试验）、糖水试验。蛇毒因子溶血试验、尿潜血（或尿含铁血黄素）等项实验中，凡具备下列条件：

　　a、两项以上阳性；

　　b、一项阳性但是具备下面条件：

　　（1）两次以上阳性，或一次阳性。但操作正规，有阴性对照，结果可靠，即时重复仍然阳性者。

　　（2）有溶血的其他间接证据，或有肯定的血红蛋白尿发作。

　　（3）能除外其他溶血，特别是遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性贫血。

　　二、再生障碍性贫血-PNH综合发症的诊断

　　凡再障性贫血转化为PNH或PNH转化为再障性贫血的，或者兼而有之的，均为再障性贫血-PNH综合症。