（一）泌尿生殖畸形 一组报告200例中，28％伴有泌尿系畸形，其中15％是影响生命的，20％发生严重泌尿系感染，半数在泌尿系与直肠之间有瘘管存在。高位畸形发生率为54％，低位为16％。因此必须早期进行系统检查，了解瘘管的部位，膀胱输尿管返流情况，要在肾功能损害之前进行矫治和早期闭合瘘管。
（二）心脏畸形 由于发生肛管直肠畸形之时，恰在心血管系统发育的时期，因此伴发畸形亦多，占7％～12％，较一般小儿发生率高20倍，最常见的是四联症和室间隔缺损。
（三）胃肠道畸形 无肛伴食管闭锁是最常见的，发生率在10％左右。其它肠道畸形约有4％，如肠旋转不良和肠闭锁，因此，当发现消化道下段有畸形时，应仔细检查消化道上段。
