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先天性直肠肛门畸形的解剖学病因

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  肛门直肠的局部解剖和排便控制机理是个复杂问题。新生儿肛管长度1.2cm(0.8~2cm),直肠长度5.2cm(3.5~7.5cm),近肛门处存在前凸的直肠会阴曲,肛管纵轴与会阴平面交角85°(60~90°)。腹膜反折距肛门约2.9cm(2~4cm),骨盆神经从位于骶前距肛门约3cm。直肠末端的环肌束向下延伸并增厚形成的括约肌,是平滑肌,呈不自主的收缩状态,以闭合肛门。环绕直肠的外括约肌是横纹肌,可随意志而收缩,包括尖顶袢、中间袢和基底袢三个肌群。肛外括约肌与耻骨直肠肌应视为一个统一体,共同构成控制排便的三个重要肌环,称为三环系统 (triple loop system)。具有直接反向压迫作用和绞锁机制,对肛门进行有力的控制。三环袢完全损伤,即导致肛门失禁。在肛管盲肠畸形时,各肌纤维发育不正常,纤维走向亦有改变。外括约肌包括耻骨直肠肌肌纤维称为横纹肌复合体(striated muscular co mplex),以利手术进行。直肠耻骨肌在直肠肛管交接处形成一个环状吊带,称为耻骨直肠环(Pubo-rectl sling),收缩时增加直肠下段的压力,起到排便的控制作用。盆腔肌左右两束肌群总称肛提肌,形成小骨盆腔内协调的收缩作用,帮助排便。联合纵肌是内、外括约肌间的纤维性组织,起固定肛管作用并协助排便。肛管直肠畸形手术时,应尽量保持肛门直肠周围肌群的完整性,以获得较完善的排便功能。
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