虽可发生于任何年龄，但以成年人常见，男女之比为2∶1，好发于四肢长骨的干骺或骨干部，以股骨及胫骨为多。
主要症状为疼痛，由轻渐重。周围型早期可仅有局部肿块，以后才出现疼痛，中央型发生病理骨折时症状加剧。中央型恶性程度高，常发生血行转移，周围型恶性程度低，很少转移。
X线表现中央型纤维肉瘤主要破坏松质骨，X线表现以局灶性透亮区为主，其中无成骨现象。边缘参差不齐。中间偶可有散在小钙化点，邻近骨皮质局限变薄，轻度膨胀，虽常被穿破，然多无骨膜反应，有些病例，病变范围较广，骨小梁排列紊乱夹杂有骨质破坏的小斑点状透光区，分布弥散，偶有少量骨膜新骨形成。周围型肿瘤常位于软组织中，呈圆形或卵圆形阴影，密度较肌肉影略离，肿块中可出现少量均匀钙化点。
