股骨头骨骺骨软骨病需要与下列几种疾病相区别。
（一）髋关节结核 常难区别，尤其是早期更易混淆。髋关节结核为局限性、进行性、破坏性、炎症性病变，可累及股骨头、髋臼及股骨颈。因关节腔积液而显示关节囊肿胀的X线征象可持续相当长的时间，股骨头骨骺骨软骨病则为软骨下无菌坏死性病变，以坏死骨密度增高，变形及继发髋关节骨关节炎为主要X线表现，不会有明显的关节积液或脓肿形成。
（二）髋关节一过性（暂时性） 滑膜炎两者无论从发病年龄及滑膜炎表现方面均相似，但病程不同，一过性滑膜炎无异常的X线表现。近年来用99mTc扫描可以有帮助：股骨头骨骺骨软骨病的99Tc摄入减少。
（三）克汀病 克汀病患者的骨骺变可以表现为不规则的钙化点，但其出现时间以及融合时间均较正常儿童延迟。由于软骨内化骨障碍而使骨的长径变短。此外，病儿尚有智力低下等情况可以区别。
（四）股骨上骨骺滑脱症 两者的临床症状相似。但股骨上骨骺滑脱症的发病年龄较大，髋关节内旋及收活动受限（Drehman征）为其特征。
