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前臂短并向桡侧弯曲，远端呈球形突出即尺骨茎突所在位置，桡骨茎突摸不到，手部桡偏。功能丧失程度根据受累是单侧或双侧而不同，单侧受累者，尽管患肢笨拙，但通过对侧正常上肢代偿性活动，一般能完成日常生活。双侧受累者，功能影响较大，穿衣、吃饭、洗澡等日常生活有困难，肘关节屈曲受限使功能丧失加重。桡侧两个手指屈曲挛缩，活动功能减弱，而尺侧两个手指正常，功能良好。拇指缺如，食指向尺侧偏斜，小指桡偏。
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