(一)临床表现
1、全身症状:起病可有多种方式,不规则发热、多汗、乏力及体重减轻等。
2、皮肤:皮肤结节、紫癜、溃疡、网状青斑及指(趾)端缺血性改变等。
3、关节和肌肉:可有关节痛或关节炎,常呈一过性,非对称性,不导致畸形。骨骼肌中小动脉受累常表现为肌痛和间歇性破行。
4、肾脏:蛋白尿、血尿和各种管型,少数为肾病综合征,严重者可发生急性肾功能衰竭和急进型高血压。
5、消化系统:因病变部位及范围不同而症状体征各异。弥漫性腹痛可能为肠系膜动脉栓塞,消化道血管炎可出现呕血和黑便,胆囊、阑尾或胰腺受累,临床表现为急性胆囊炎、阑尾炎或胰腺炎。肝脏受累可有黄疸、转氨酶升高等。
6、神经系统:周围神经受累较常见,表现为周围神经分布区的疼痛、感觉异常及运动障碍。中枢神经系统受累较少见,可表现为头痛、抽搐、偏瘫等。
7、心脏:主要表现为冠状动脉供血不足,可引起心悸、心绞痛、心律失常甚至心肌梗死、心力衰竭。
8、其他:睾丸受累时睾丸疼痛和肿胀,肺部血管很少受累,可呈弥漫性肺浸润,表现为咳嗽、咯血等,也可累及颞动脉及眼的小动脉,但不多见。
(二)实验室检查
1、血常规:正色素性贫血,白细胞总数及嗜中性粒细胞增高。
2、血沉增快。
3、血清白蛋白低,γ球蛋白增高。
4、免疫学检查:抗核抗体阴性,活动期总补体和C3、C4降低。
(三)特殊检查
1、病理学检查:受损皮肤、睾丸、周围神经、直肠或肌肉、肾脏活检,显示中、小动脉坏死性血管炎。
2、内脏血管造影:肾脏、肝脏、肠系膜等中等大小动脉显示微小动脉瘤样扩张、节段性狭窄和剪枝样中断。
(四)诊断标准
1990年美国风湿病协会提出本病的分类标准如下:
1、体重下降等于或大于4kg.
2、网状青斑。
3、睾丸痛或触痛。
4、单神经病或多神经病。
5、肌痛、无力或下肢触痛。
6、舒张压>12.0kPa(90mmHg)。
7、肌酐、尿素氮升高。
8、乙型肝炎表面抗原或抗体阳性。
9、血管造影异常。
10、活检显示中小动脉壁内有粒细胞或粒细胞和单核细胞浸润。
上述10条中至少有3条为阳性者,可以诊断结节性多动脉炎。敏感性82.2%,特异性为86.6%.