淋巴管肉瘤是极为罕见的肿瘤，几乎均发生在慢性淋巴性水肿的基础上，绝大多数位于上肢，常与乳癌根治术后继发的上肢长期慢性淋巴水肿有关。
本病多见于乳癌根治术后上肢淋巴水肿的老年人，或阴茎癌术后及丝虫病所致下肢长期慢性水肿的患者。水肿程度加剧，局部有触痛，继而局部皮肤出现多数红斑，并进一步发展为紫红色分界清楚的丘疹或水泡。肿瘤生长迅速，常沿皮下组织或深筋膜蔓延，可侵犯深部肌肉。
本病与Kaposi肉瘤有很多相似之处，但后者与本病相反，发病以男性为多，无乳腺手术及淋巴水肿史。此外，在早期尚需与恶性黑素瘤、化脓性肉芽肿及转移癌区别，此时则需作病理检查加以确诊或鉴别。
