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精氨酸代琥珀酸(Argininosuccinate)的合成。瓜氨酸穿过线粒体膜进入胞浆中,在胞浆中由精氨酸代琥珀酸合成酶(Argininosuccinate Synthetase)催化瓜氨酸的脲基与天冬氨酸的氨基缩合生成精氨酸代琥珀酸,获得尿素分子中的第二个氮原子。此反应由ATP供能。
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